(Direktor Prof. Dr. C. Herberhold)
1972 erfolgte die Erstbeschreibung des Merkel-Zell-Karzinoms als ein maligner Tumor der Haut, dessen 1978 erkannter neuroendokriner Charakter auch zu dem Namen "primär kutanes neuroendokrines Karzinom" führte. Obwohl das Merkell-Zell-Karzinom in 50% der Fälle primär in der Haut des Kopf-Hals-Bereiches auftritt, findet es nur relativ selten Eingang in das auf den Kopf-Hals-Bereich bezogene Schrifttum. Vereinzelte Fälle mit Primärlokalisation an Ohr, Lippe und Augenlid wurden veröffentlicht. Primäre Lokalisationen im Bereich der Haut der Extremitäten sind in etwa 40% der Fälle zu beobachten. Das Durchschnittsalter der betroffenen Patienten liegt bei 68 Jahren mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes. Eine 3-Jahres-Überlebensrate von 58% unterstreicht den malignen Charakter des Merkel-Zell-Karzinoms. Von unserer Klinik wurde erstmals eine oropharyngeale Metastase im Bereich der rechten Vallecula epiglottica (Abb. 1) beschrieben bei einer Primärlokalisation des Tumors am rechten Unterschenkel.
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| Abb 1.: Computertomogramm mit oropharyngealer Metastase im Bereich der rechten Vallecula epiglottica (siehe Pfeil) |
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| Abb 2.: Immunhistochemischer Nachweis von Zytokeratin 20 (z.B. siehe Sternchen) |
Klinik und Histologie: Klinisch präsentiert sich das Merkel-Zell-Karzinom meist als ein schnell wachsender Nodus unter der Haut mit einer glatten Oberfläche. In 30-35% der Fälle neigt es zu Lokalrezidiven und in 50-55% zu regionalen Lymphknotenmetastasen. Bei 20-48% der Patienten zeigen sich Fernmetastasen, dabei bevorzugt in der Leber, der Lunge, dem Mediastinum, den para-aortalen Lymphknoten oder dem Gehirn. Metastasen im Bereich des Zungengrundes bzw. der Vallecula epiglottica wie in dem von unserer Klinik veröffentlichten Fall wurden bisher noch nicht beschrieben. Zur Differenzierung und Abgrenzung gegenüber anderen kleinzelligen Tumoren sind Elektronenmikroskopie oder immunhistochemische Färbungen zum gemeinsamen Nachweis von Neurofilamentprotein, neuronspezifischer Enolase und niedermolekularen Zytokeratinantigenen, in der Klinik besonders Zytokeratin 20 (Abb. 2), notwendig. Tumorgröße, Zellgröße und Mitoserate gelten als die wichtigsten Faktoren zur Bestimmung der Prognose.
Therapie: Das therapeutische Vorgehen bei einem Merkell-Zell-Karzinom besteht in erster Linie aus einer radikalen Tumorresektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand unter Einbeziehung der primären Lymphabflußwege. Es schließt sich eine Strahlentherapie der abführenden Lymphbahnen obligat an. Der therapeutische Stellenwert der Chemotherapie in der initialen Therapie des Merkell-Zell-Karzinoms ist noch nicht definiert. In der palliativen Therapie bei fortgeschrittener Metastasierung ist bei bekannter Chemo- und Radiosensibilität sowohl eine Chemo- als auch eine Radiotherapie einsetzbar. Im Rahmen klinischer Studien wird derzeit der therapeutische Stellenwert einer Vakzinierungstherapie mit Tumorzell-Lysat erprobt. Im vorliegenden Fall erfolgte eine palliative transorale Tumorresektion mit anschließender Chemo- und Immunvakzinierungstherapie.