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Klinisch-Praktische Informationen 4, 4 (1994)

Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkranke der Universität Bonn
Bonn-Venusberg

(Direktor Prof. Dr. C. Herberhold)

Glioma nasi-Raumforderung in der Säuglingsnase

Nasale Gliome sind sehr seltene, angeborene Tumoren, die aus Resten des sog. Foramen caecum der Frontobasis durch Ausstülpung während der Ontogenese entstehen. Sie können sowohl intranasal (30 %) als auch extranasal (60 %) auftreten. Mädchen sind 3mal häufiger betroffen als Knaben.

Bei der klinischen Diagnose intranasaler Gliome imponiert ein glasiger, "polypöser", meist obstruierender Tumor der Nasenhaupthöhle, der am häufigsten mit der mittleren Muschel, seltener mit dem Septum in enger Beziehung steht. Extranasale Gliome fallen auf durch Auftreibung der äußeren Nase, die sowohl in der Medianlinie als auch im Bereich des Nasenabhanges auftreten können. Durch bildgebende Diagnostik mit CT und MRT muss vor der Therapieplanung dringend eine Lücke in der Schädelbasis ausgeschlossen werden (Differentialdiagnose: Meningozele, Meningoenzephalozele).

Die histologische Diagnose ergibt sich aus dem Nachweis von Neuroglia, meist Astrozyten. Nur selten finden sich Ganglienzellen. Das Gewebe ist durchsetzt von bandartigen Netzen kollagener Fasern.

Die Therapie der Wahl ist die Exstirpation in toto, wobei wegen der dringlichen Voraussetzung der subtilen Inspektion der Schädelbasis eine Aufklappung der äußeren Nase in der Regel erforderlich wird. Verbindung zu intrazerebralen Gliomanteilen sind möglich, was einen kombinierten rhino-neurochirurgischen Ablauf erforderlich macht. Es kommen jedoch auch nasale Gliome ohne jegliche Verbindung zur Schädelbasis vor.

Fallbeispiel:

Zwei Monate alter Säugling wird wegen Trinkschwierigkeiten bei einseitiger Nasenventilationsstörung vorgestellt. Klinisch findet sich ein pompöses obstruierendes Gewebe in der Nasenhaupthöhle links. Im MRT wird ein Tumor der rechten Nasenhaupthöhle gefunden. Hierbei und im transversalen Dünnschicht-CT der Frontobasis ist eine Verbindung zwischen Tumor und Cavum cerebri durch die Frontobasis hindurch nicht sicher ausschließbar. Es erfolgt die Sicherung eines Glioma nasi durch Probeexzision in Narkose. Danach wird die transnasale Rhinobasisinspektion und Gliom-Exstirpation durchgeführt. Dabei findet sich ein Ansatz des kugeligen Tumors im Bereich der Septumschleimhaut. Von dort aus zieht ein schmalen Strang nach kranial bis zur Rhinobasis. Eine Lücke ist dort nicht vorhanden, so dass nach subtiler Entfernung des Strangs eine Abdeckung mit der septalen Schleimhaut erfolgen kann. Die Heilung erfolgt problemlos. Eine Liquorrhoe tritt nicht auf.

Differentialdiagnostisch kommen die sehr viel häufigeren Meningozelen oder Meningoenzephalozelen in Betracht, bei deren Abgrenzung zusätzlich zur klinischen Diagnose das MRT und die Angiographie wertvoll werden. Zum Ausschluss in CT und MRT zeigen sich in solchen Fällen immer Lücken in der Frontobasis. Eine weitere differentialdiagnostische Möglichkeit sind Hämangiome oder Lymphangiome der Nase sowie Neurofibrome, die im Rahmen eines Morbus Recklinghausen vorkommen können und bei intranasalem oder extranasalem Auftreten meist von einem Trigeminusast und bereits klinisch in der regen als solche erkennbar ausgehen. Auch hier ist die transnasale Exstirpation das Mittel der Wahl.