(Direktor Prof. Dr. C. Herberhold)
Begriffsbestimmung: Bei den olfaktorischen neurogenen Tumoren handelt es sich um embryogenetisch induzierte Geschwülste, die aus den Sinneszellen der Regio olfactoria entstehen. Histologisch bilden Neuroblastome, Neuroepitheliome und Neurozytome drei Subtypen, die als olfaktorisches oder Ästhesioneuroblastom zusammengefasst werden. Mit 3 - 4,8% aller Nasengeschwülste sind sie selten.
Histologie: Meist imponiert ein zellreicher Tumor aus uniformen kleinen zellen, die häufig in Nestern angeordnet sind und von einem fibrovaskulärem Stroma umgeben werden. Als Ausdruck einer neuralen Differenzierung kann extrazellulär eine fibrilläre Matrix erkennbar sein. Die Diagnose wird bei lichtmikroskopischem verdacht immunhistochemisch gesichert (z.b. neuronspezifische enolase, neurofilat-nente, vimentin, chromogranin, protein s 1 00) die tumorzellen können in einzelfällen auch epitheilale eigenschaften exprimleren (z.b. epitheliales membranantigen, zytokeratine). elektronenmlkroskopisch können Tumorzellfortsätze mit neurosekretorischen Granula-Einschlüssen nachweisbar sein. Differentialdiagnostisch müssen insbesondere maligne Melanome abgegrenzt werden.
Patienten-Übersicht: In den letzten zehn Jahren wurde in der hiesigen Klinik bei vier Patienten ein Ästhesioneuroblastom diagnostiziert und behandelt. Dies entspricht bei einem Gesamtkollektiv von 64 Malignomen der Nase und der Nasennebenhöhlen im gleichen Zeitraum einer Inzidenz von 6,3%. Häufigste Primärsymptome waren einseitige Nasenatmungsbehinderung und rezidivierende einseitige Epistaxis. Störungen der subjektiven Riechwahrnehmung fanden sich nicht. Ein Patient bot initial klinisch und radiologisch das Bild einer chronischen Pansinusitis. Bei allen anderen Patienten imponierten livide, mäßig weiche, polypöse, vulnerable Strukturen in der Nasenhaupthöhie mit Einschränkung der Nasenventliation. Bei allen Patienten wurde der Tumor nach Kenntnis der Histologie über eine laterale Rhinotomie reseziert. In drei fällen wurde eine Strahlentherapie angeschlossen. Eine Patientin entwickelte ein umschriebenes Lokalrezidiv, das endonasal reseziert wurde.
In drei Fällen ging das Tumorwachstum vom mittleren Nasengang aus und umfasste die mittlere Muschel und das Siebbein. Einmal war die Rhinobasis arrodiert und die Dura infiltriert. Eine absolute Rarität, aber entwlckiungsgeschichtlich und im Hinblick auf die Ausreifung des Riechorgans interessant ist die Kasuistik einer Patientin, bei der das Ästhesioneuroblastom an der unteren Nasenmuschel entstand.
Kasuistik: Eine 37-jährige Patientin wurde mit seit drei Monaten bestehender Nasenatmungsbehinderung links vorgestellt. In den letzten sechs Wochen sei zudem mehrfach spontanes Nasenbluten links aufgetreten. In einer auswärtigen Biopsie war der Verdacht auf eine mukoepidermoide Neoplasie mitgeteilt worden. Klinisch imponierte ein die Nasenhaupthöhle annähernd vollständig obturierender, weißlich-livider, mäßig weicher, kugeliger Tumor. Kernspintomografisch war die ovaläre Raumforderung auf die untere Muschel begrenzt. In der Computertomografie reichte der KM-aufnehmende Tumor kranial bis unterhalb des infundibulums und dorsal bis in die Choane. Knöcherne Arrosionen fehlten. Histologisch und immunhistochemisch wurde ein ästhesioneurogener Tumor vom gemischten Typ (teils -blastom, teils -zytom) mit intermediärem Malignitätsgrad gesichert. Der Tumor wurde über eine laterale Rhinototrie mit der unteren Muschel, dem Siebbein sowie der Schleimhaut der lateralen Nasenwand im Gesunden reseziert. Nach Abschluß der Wundheilung erfolgte eine Telekobaltbestrahlung von Nasenhaupthöhle und Siebbein (60 Gy). Die Patienten ist seit 14 Monaten rezidivfrei.
KONKLUSION: Da wir mittlerweile auch an mittleren Muscheln Riechzellen entdeckt haben, sollte die Möglichkeit von Riechepithel auch an den unteren Muscheln bei operativen Maßnahmen, die mit Schleimhautresektion in diesen Bereichen einhergehen, Bedacht werden.