(Direktor Prof. Dr. C. Herberhold)
Pathologie: Primitive neuroektodermale Tumoren sind neuroblastische Entwicklungen, die außerhalb des autonomen Nervensystems vorkommen. Erstmals beschrieben wurde diese Tumorart 1942 als rundzellige Raumforderung im Verlauf des N. ulnaris, sehr ähnlich einem Neuroblastom. Lichtmikroskopisch gekennzeichnet ist dieser Tumor durch kleine, teilweise rosettenartig angeordnete Zellen mit hyperchromatischen ovalären Kernen, wobei die Differentialdiagnostik zu extraossären Ewing-Sarkomen und Esthesioneuroblastomen schwierig ist (Abb. 1). Eindeutige histopathologische Differenzierung ist erst mit Einsatz von immunhistochemischen Untersuchungen möglich. Dabei exprimieren fast sämtliche Tumorzellen das MIC-2-Antigen (M = monoclonal, IC = Imperial Cancer Research Fund, Antikörper ist gegen menschliche Leukämie T-Zellen gerichtet; Abb. 2).
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| Abb. 1: Biopsat aus der Nasenhaupthöhle, Rosettenformen im Zellverband, HE, 128-fach. Pfeile zeigen auf Mitosen. |
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| Abb. 2: Immunhistochemische Färbung mit Antikörpern gegen MIC-2, 128-fach |
Klinik: Bei primitiven neuroektodermalen Tumoren handelt es sich um sehr seltene hochmaligne und früh metastasierende Proliferationen. Sie können zwar grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten, allerdings befallen sie junge Erwachsene mit einem mittleren Erkrankungsalter von 20 Jahren bevorzugt. Hauptmanifestationsorte sind der Stamm und die Extremitäten. Bislang wurden lediglich 9 solcher Tumoren im oberen Aerodigestivtrakt beschrieben, wobei die genauen Lokalisationen unklar bleiben. Die mittlere Überlebensdauer wird bislang mit 2 Jahren angegeben. Fernmetastasen finden sich in der Lunge, im Skelett und in der Leber. Therapieversuche mit chirurgischer Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie wurden beschrieben.
Eigene Daten: 1998 sind an unserer Klinik 2 Fälle von primitiven neuroektodermalen Tumoren diagnostiziert worden. Im ersten Fall wurde bei einer 20-jährigen Frau mit einer zunehmenden Nasenatmungsbehinderung der Tumor im Bereich der unteren rechten Muschel bioptisch gesichert. Nach Diagnosestellung wurden Nase und Nasennebenhöhlensystem über eine laterale Rhinotomie nachreseziert ohne weiteren Nachweis von Tumorzellen. In einem zweiten Fall wurde bei einem 43-jährigen Patienten, der ebenfalls über eine zunehmende Nasenatmungsbehinderung und eine über 4 Wochen größenprogrediente zervikale Raumforderung klagte, die Diagnose durch eine transnasale Biopsie aus der linken Nasenhaupthöhle gestellt und durch eine diagnostische Lymphknotenexstirpation ergänzt. Beide Patienten erhielten nach dem Ausschluß von Fernmetasasen eine kombinierte Radio-Chemotherapie, wobei eine Strahlengesamtdosis von 60 Gy appliziert und eine Polychemotherapie bestehend aus Etoposid, Vincristin, Adriamycin, Ifosfamid und Actinomycin (EVAIA-Schema) verabreicht wurde. Momentan sind nach vollständiger Remission beide Patienten beschwerdefrei.
Konklusion: Primitive neuroektodermale Tumoren im HNO-Bereich stellen eine Rarität dar. Mit immunhistochemischen Verfahren können sie von ähnlichen Tumoren sicher unterschieden werden. Nach histologischer Sicherung der Diagnose scheint die kombinierte Radio-Chemotherapie nach dem EVAIA-Schema geeignet, die bislang sehr schlechte Prognose der Patienten zu verbessern.