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CI-Versorgung

Vorbemerkungen

Die Technik des Cochlea Implantates (CI) ermöglicht es, die Funktion des Innenohres (Cochlea) ansatzweise zu ersetzen, indem es eine elektrische Reizung des Hörnerven vornimmt. Die Funktion der Cochlea kann entweder von Geburt an ausgefallen sein oder im Laufe des Lebens zerstört werden. Die Ursachen für einen angeborenen oder fortschreitenden Ausfall der Cochlea sind vielfältig und können eine vererbte oder erworbene Grundlage haben. Besonders schwerwiegend ist ein beidseitiger Ausfall, und das insbesondere dann, wenn er sich vor Erwerb der Sprache (prälingual) manifestiert.

Voraussetzungen für eine erfolgreiche Versorgung mit einem CI sind:

Liegt kein Hörnerv oder eine nur rudimentär ausgebildete Cochlea vor, so ist die Versorgung mit einem Hirnstammimplantat bzw. mit einem modifizierten CI (sog. Double·Array·Technik) zu prüfen.

© Cochlear Deutschland GmbH & Co. KG Das CI besteht aus zwei Komponenten: einem Mikrophon mit Sprachprozessor (A) und Sendespule (B) einerseits sowie einem Implantat (C) mit Stimulationselektrode (D) andererseits. Während Mikrophon mit Sprachprozessor und Sendespule wie ein gewöhnliches Hörgerät außen am Kopf getragen werden, sind das Implantat und die Elektrode in den Schädelknochen und die Hörschnecke implantiert. Vom Sprachprozessor wird also über Sendespule und Implantat die Stimulationselektrode in der Cochlea angesteuert, bei der es sich um ein Bündel von Einzelelektroden handelt, die in ihrer Gesamtheit den Hörnerven um 360° umfahren. Die Haut wird nach der Implantation wieder verschlossen und es ist nach der Operation keine die Haut durchstoßende Verbindung zwischen Sendespule und Implantat vorhanden, vielmehr erfolgt die Signalübertagung durch magnetische Induktion.

Indikation

Der größte Nutzen eines CI wird bei prälingual ertaubten bzw. taub geborenen Kindern erwartet, da ihnen durch das CI ein normaler Spracherwerb und somit eine vollwertige soziale und spätere berufliche Integration ermöglicht wird. Bei diesen Patienten steht die postoperative Rehabilitation einen wesentlichen Bestandteil der Versorgung dar, da sie das Hören in gewisser Weise erst lernen müssen.

Der zweite Kreis von Patienten, die von einem CI profitieren, sind postlingual ertaubte Kinder und Erwachsene. Bei diesen Patienten hat sich bereits das Konzept von Hören und Sprache entwickelt, so dass nach Versorgung mit dem CI nur noch ein Abgleich mit der bisher ungewohnten Stimulation durch das CI erfolgen muss.

Eine Besonderheit stellen Patienten dar, bei denen eine Taubheit nur eines Ohres vorliegt und das andere Ohr mehr oder weniger normal hört (sog. single-sided deafness SSD). Prinzipiell steht hier als Alternativen zum CI auch eine Versorgung mit konventionellen Hörhilfen zur Verfügung, bei denen das akustische Signal von der tauben Seite entweder mittels Funk auf ein Mikrophon zum gesunden Ohr geleitet wird oder durch die Knochenleitung (des Schädelknochens) von der kranken Seite auf das gesunde Ohr übertragen wird. Obgleich diese alternativen Techniken ohne Operation zur Verfügung stehen bzw. mit einem deutlich geringeren Aufwand eingebracht werden können, sind sie hinsichtlich der globalen Entwicklung des Gehirns einem CI unterlegen; zumindest bei Kinder ist der positive Effekt einer beidseitigen Stimulation des Gehirns durch Hörimpulse (auf der gesunden Seite über die Cochlea, auf der kranken Seite über das CI) über die Hörbahn beidseits auf die Reifung des Gehirns eminent. Jedoch auch bei Erwachsenen ist ein beidseitiges Hörvermögen zum Beispiel für die Orientierung im Raum, die Ortung von Gefahrenquellen und die Kommunikation bei begleitendem Umgebungslärm (z.B. Großraumbüro, Telefonservice etc.) uneingeschränkt anzustreben.

Prästationäre Phase

Initiale Bestandteile der CI-Versorgung sind die Identifikation geeigneter Patienten und die Durchführung der erforderlichen präoperativen Diagnostik. Um eine möglichst frühzeitige Versorgung zur ermöglichen, wird angestrebt, prälingual ertaubte bzw. taub geborene Kinder im Rahmen des Neugeborenen-Hörscreenings zu identifizieren, da diese selbst die fehlende Funktion des Innenohres nicht bemerken. Das Hörscreening hat mittlerweile eine weite Verbreitung gefunden und wird an unserer Klinik unter der Leitung von Prof. Schade in der Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie am UKB koordiniert. Postlingual Ertaubte dagegen bemerken meist selbst den zunehmenden Verlust des Hörvermögens und stellen sich mit diesem Problem in der Klinik vor. Eine Besonderheit stellen Patienten dar, bei denen es im Rahmen einer bakteriellen Hirnhautentzündung (Meningitis) zu einer Ertaubung gekommen ist. Hier droht in einem beträchtlichen Teil der Patienten eine Verknöcherung der Cochlea, in deren Folge sich die inneren Gänge der Hörschnecke verschließen und dadurch ein CI nicht mehr implantiert werden kann. In diesen Fällen sollte die Implantation frühzeitig, spätestens 6 Wochen nach Ertaubung erfolgen.

Zur Vorbereitung und definitiven Indikationsstellung sind folgende Untersuchungen notwendig:

Stationäre Phase

Die eigentliche Operation mit Einbringen des CI in die Hörschnecke stellt einen Eingriff dar, für den mittlerweile standardisierte Prozeduren etabliert worden sind. Im Allgemeinen wird ein Zugang zur Implantation der Elektrode in die Cochlea über das runde Fenster angestrebt, da auf diese Weise die Chance für den Erhalt eines möglicherweise vorhandenen Restgehörs gegeben ist. Der Eingriff erfolgt in Narkose, die stationäre Behandlung umfasst eine Spanne von fünf bis acht Tagen.

Intraoperativ wird das Implantat mittels Röntgen oder digitaler Volumentomographie in seiner Lage kontrolliert. Das Bild kann unverzüglich bei Aufrechterhaltung der Narkose ausgewertet werden, so dass im Falle einer Fehllage oder zu tiefen bzw. zu geringen Insertion der Elektrode sofort korrigiert werden kann. Im Anschluss wird das CI einem Funktionstest unterzogen und eine erste Einstellung des Prozessors vorgenommen. Die ersten Anpassungen des Sprachprozessors werden bereits intraoperativ durch einen entsprechend geschulten Assistenten vorgenommen. Das CI wird am Ende der Operation bis zur Erstanpassung des Sprachprozessors durch Abnehmen des Prozessors deaktiviert, um unkontrollierte Hörsensationen zu vermeiden. Erst wenn die Wundheilung abgeschlossen ist und kein Hämatom zwischen Kopfhaut und Empfängerspule mehr vorliegt, wird der Sprachprozessor mit seiner Sendespule von außen magnetisch an der Empfängerspule angebracht und der Sprachprozessor dann in der sogenannten Erstanpassung aktiviert. Dies erfolgt in aller Regel 4 Wochen nach der Operation (Zeitplan siehe unten). Postoperativ wird der Patient in aller Regel 3 weitere Tage stationär überwacht, um eine als verzögerte Frühkomplikation gefürchtete Hirnhautentzündung oder die Entwicklung eines Liquorkissens bzw. eines zunehmenden Hämatoms erkennen und ggf. beheben zu können. Der Patient kann meist am 3. postoperativen Tag entlassen werden. Falls die Hautwunde abschließend genäht wurde, kann die Entfernung des Nahtmaterials am 10. Tag erfolgen, falls Hautkleber zum Einsatz kam, entfällt dieser Schritt.

Standardisierter Behandlungskalender

Tag Bezeichnung Diagnostik/Therapie
1 Aufnahmetag evtl. fehlende Diagnostik, z.B. Elektrocochleographie
2 Operation Intraoperativ Schädel-Röntgen
3 Wundkontrolle ggf. CT
4 Wundkontrolle  
5 Wundkontrolle Entlassung
10 Wundkontrolle Fadenzug (falls genäht, entfällt bei Wundkleber)
28 Erstanpassung Aktivierung und Erstanpassung des Sprachprozessors
  Beginn der Rehabilitation 1. Hörtraining

Poststationäre Phase I Rehabilitation

Nach Abschluss der Wundheilung wird der Patient in die Rehabilitation überführt. Hierzu ist im Allgemeinen ein über eine längere Phase durchzuführendes Hörtraining mit wiederholtem Anpassen des Sprachprozessors (sog. Fitting) erforderlich. Nur in besonderen Ausnahmefällen (z.B. bei Vorliegen von Mehrfachbehinderungen) kann dieses als ambulante Rehabilitation stationär erfolgen. Hierzu werden den Patienten im ersten Quartal nach Implantation alle zwei Wochen, anschließend einmal pro Monat, nach dem ersten Jahr einmal pro Quartal Termine in der CI-Sprechstunde angeboten. Jeder Termin besteht dabei aus der Kombination von Sprachprozessoranpassung (Fitting) und Hörtraining; beide Elemente nehmen jeweils ca. eine Stunde in Anspruch. Jeder zweite Termin beinhaltet nur das Hörtraining. Das Fitting wird als Dienstleistung von einem hierfür akkreditierten Hörakustiker erbracht ( Becker Hörakustik), das Hörtraining wird durch eine entsprechend geschulte Audiotherapeutin in der Klinik vorgenommen.

Nachsorgekalender (Zeitpunkt in Wochen nach Implantation)

Woche Bezeichnung Diagnostik/Therapie
4 Erstanpassung Aktivierung & Erstanpassung des Sprachprozessors, 1. Hörtraining
6   Optimierung Sprachprozessor, 2. Hörtraining
8   Optimierung Sprachprozessor, 3. Hörtraining
10   Optimierung Sprachprozessor, 4. Hörtraining
12   Optimierung Sprachprozessor, 5. Hörtraining
14   Optimierung Sprachprozessor, 6. Hörtraining
16   Optimierung Sprachprozessor, 7. Hörtraining
18   Optimierung Sprachprozessor, 8. Hörtraining
20   Optimierung Sprachprozessor, 9. Hörtraining
24   Optimierung Sprachprozessor, 10. Hörtraining
28   Optimierung Sprachprozessor, 11. Hörtraining
3. + 4. Quartal 1x pro Monat Optimierung Sprachprozessor, 12.-18. Hörtraining
5. - 8. Quartal 1x pro Quartal Optimierung Sprachprozessor, 18.-21. Hörtraining
9.-12. Quartal 1x pro Quartal Optimierung Sprachprozessor, 22.-25. Hörtraining
ab 4. Jahr 1x jährlich Kontrolle in der CI-Sprechstunde, Klärung der Notwendigkeit der weiteren Optimierung des Sprachprozessors, hierfür dann ggf. gesonderter individueller Termin

Selbsthilfegruppen

Dokumentation und Nachsorge

Prinzipiell werden alle Patienten mit der eindeutigen Identifikationsnummer ihres Implantates namentlich erfasst und der Herstellerfirma gemeldet, wo sie in eine zentrale Datenbank eingepflegt werden, um im Fall von später festgestellten Produktionsfehlern unverzüglich und treffsicher die jeweils betroffenen Patienten identifizieren und benachrichtigen zu können. Unabhängig davon wird in der implantierenden Klinik eine Datenbank gepflegt, in der alle Patienten namentlich erfasst sind und so eindeutig identifiziert werden können. Dieses Vorgehen übertrifft die sonst gängige Erfassung von Trägern von Medizinprodukten (siehe Diskussion zur zentralen Erfassung von Medizinprodukte-Trägern) bei weitem. Die Hersteller sehen sich im allgemeinen zu einer „lebenslänglichen“ Nachsorge verpflichtet, die z.B. auch beinhaltet, neue Softwaremodule etwa im Bereich des Sprachprozessors nachzurüsten und aufzuspielen. Ist der Patient kompetent rehabilitiert, was in aller Regel nach einem Jahr intensiveren Trainings erreicht ist, so genügt es, ihn einmal jährlich in einer Nachsorgesprechstunde zu sehen. Erfahrungsgemäß ergeben sich im Laufe der Zeit immer wieder einzelne Probleme, z.B. im Zusammenhang mit einer nicht aufschiebbaren MRT-Untersuchung, wegen der Rat gesucht wird und die gelöst werden müssen. Für die Problembehandlung stehen wir für alle CI-Träger jederzeit zur Verfügung.